Hintergrund
Spinale hochgradig maligne Astrozytome im Kindesalter sind äußerst selten. Das Wissen basiert auf
Fallberichten und kleinen Fallserien, Erfahrungen mit größeren Patientengruppen fehlen. Daher ist nur
wenig über das biologische Verhalten der Tumoren, prognostische Faktoren und Therapiemodalitäten
bekannt. Im Rahmen der HIT-GBM Studie wurden Daten von 22 Kindern mit spinalen ...
Zusammenfassung (Deutsch)
Hintergrund Spinale hochgradig maligne Astrozytome im Kindesalter sind äußerst selten. Das Wissen basiert auf Fallberichten und kleinen Fallserien, Erfahrungen mit größeren Patientengruppen fehlen. Daher ist nur wenig über das biologische Verhalten der Tumoren, prognostische Faktoren und Therapiemodalitäten bekannt. Im Rahmen der HIT-GBM Studie wurden Daten von 22 Kindern mit spinalen hochgradig malignen Astrozytomen erhoben. Diese Datenbank und eine Metaanalyse der Literatur bieten nun die Chance mehr über diese Erkrankung in Erfahrung zu bringen. Die Validität eines solchen Literaturdatensatzes wird kontrovers diskutiert, da systemische Fehler Ergebnisse vortäuschen und verfälschen können. Es bietet jedoch den Vorteil anhand größerer Fallzahlen statistisch eindeutigere Aussagen treffen zu können. Ein einheitliches Therapieregime existiert bisher nicht. Daher werden Patienten mit spinalen Astrozytomen in die Therapieprotokolle für kranielle Tumoren mit eingeschlossen. Um herauszufinden, ob dies sinnvoll ist oder ob Kinder mit spinalen Tumoren von einer ganz anderen Therapie profitieren würden, wurde der spinale HIT-GBM Datensatz mit einem kraniellen Matched-Pair Datensatz der selben Studie verglichen. Patienten und Methoden Die Grundlage dieser Arbeit bilden drei verschiedene Kollektive. Die spinale Studiendatei umfasst 22 Patienten der HIT-GBM Datenbank, die spinale Literaturdatenbank 84 Kinder aus Veröffentlichungen. Für die kranielle Matched-Pair Datenbank wurden mittels Matched-Pair Technik 66 Kinder aus der HIT-GBM Gesamtdatenbank ausgewählt. Zuerst wurden die Datenbanken auf strukturelle Unterschiede untersucht. Dann wurden die drei Kollektive einzeln hinsichtlich deskriptiver Parameter, Risikofaktoren und Therapiemodalitäten analysiert. Im Anschluss wurde die spinale HIT-GBM Datenbank mit der Literaturdatenbank und der kraniellen Matched-Pair Datenbank verglichen. Ergebnisse In der spinalen Literaturdatenbank konnten einige Faktoren ermittelt werden, die sich signifikant positiv auf die Überlebenszeit auswirkten. Eine gute Prognose korrelierte mit Alter unter sieben Jahren, Symptomdauer kürzer als zwei Monaten, Abwesenheit eines erhöhten intrakraniellen Drucks, Tumorausdehnung über sieben Rückenmarkssegmente oder mehr, Histologie eines anaplastischen Astrozytoms (AA), Abwesenheit von Tumorabsiedlungen, komplette Tumorresektion und durchgeführter Zweitoperation. In der spinalen HIT-GBM Datenbank war aufgrund der geringen Fallzahl nur die Abwesenheit von Tumorabsiedlungen mit einem signifikanten Überlebensvorteil verbunden. Beim Vergleich der beiden spinalen Datenbanken fanden sich weder bei den prognostischen Faktoren noch bei den Therapiemodalitäten signifikante Unterschiede. In der kraniellen Matched-Pair Datenbank stellten männliches Geschlecht, Lokalisation in der Großhirnrinde und totale Tumorentfernung signifikant positive prognostische Faktoren dar. Auch beim Vergleich der spinalen mit der kraniellen Studiendatenbank fanden sich keine signifikanten Unterschiede in den Überlebensanalysen. Schlussfolgerung Zusammenfassend unterscheidet sich die spinale HIT-GBM Datenbank nur unwesentlich von der spinalen Literaturdatenbank und der kraniellen Matched-Pair Datenbank. Bei Kindern mit spinalen hochgradig malignen Astrozytomen korreliert eine gute Prognose mit jungem Alter, einer langen Symptomdauer, der Abwesenheit eines erhöhten intrakraniellen Drucks, der Einbeziehung von fünf Rückenmarkssegmenten oder mehr, der Histologie eines anaplastischen Astrozytoms, der Abwesenheit von Tumorabsiedlungen und einer komplette Resektion. Die Rolle der Zweitoperation bleibt unklar. Kinder mit spinalen hochgradig malignen Astrozytomen sollten weiterhin in die gleichen Therapieprotokolle eingeschlossen werden, wie Kinder mit kraniell lokalisierten Tumoren. Das Operationsziel sollte ebenfalls die komplette Tumorresektion sein. Die Entwicklung eines eigenen Therapieplans ist zu diesem Zeitpunkt nicht sinnvoll.
Übersetzung der Zusammenfassung (Englisch)
Topic: Spinal high-grade malignant glioma in children – analysis of the HIT-GBM database and a
metaanalysis of literature
Spinal anaplastic astrocytomas and glioblastomas are very rare in the pediatric aged group and little is
known about their biological behavior, prognostic factors or treatment. The HIT-GBM Database
summarizes 22 cases of children with high-grade malignant spinal gliomas. This ...
Übersetzung der Zusammenfassung (Englisch)
Topic: Spinal high-grade malignant glioma in children – analysis of the HIT-GBM database and a metaanalysis of literature Spinal anaplastic astrocytomas and glioblastomas are very rare in the pediatric aged group and little is known about their biological behavior, prognostic factors or treatment. The HIT-GBM Database summarizes 22 cases of children with high-grade malignant spinal gliomas. This database and a metaanalysis of the literature bare the opportunity to learn about these rare tumors. There is no particular treatment protocol for children with spinal high-grade astrocytomas, so as a result these children are enrolled into protocols for children with intracranial malignancies. In order to assess whether it is reasonable to inclose children with spinal and intracranial astrocytomas into the same protocol a third database was created based on the general HIT-GBM database. By the matched-pair technique 66 statistic twins with intracranial malignant gliomas were selected. In the database, which contains the cases of literature, increased overall survival was associated with age of seven years or less, duration of symptoms less than 2 months, tumor involving more than seven segments of the spinal cord, absence of a increased intracranial pressure, histology of an anaplastric astrocytoma, absence of metastases, complete tumor resection and performance of a second surgery. Since the spinal HIT-GMB database contains 22 cases only, the absence of metastases was the only significant prognostic factors correlating with an increased overall survival. Comparing the two databases of children with spinal tumors no significant differences were found concerning prognostic factors or treatment modality. In the matched-pair database with intracranial gliomas increased overall survival correlated with male gender, localization in the cerebral cortex and complete tumor resection. Comparing the spinal and the intracranial HIT-GBM database no significant differences were found. To sum up, the spinal HIT-GBM database did not differ from the spinal literature database or the intracranial matched-pairs database significantly. The overalls survival of children with spinal highgrade astrozytomas appear to correlate with young age, long duration of symptoms, absence of raised intracranial pressure, tumor extension over 5 segments of the spinal cord or more, histology of an anaplastic astrocytoma, absence of tumor metastases and complete tumor resection. The role of second tumor surgery remains unclear. Children with spinal anaplastic astrocytomas and glioblastomas should be enrolled into the same treatment protocols. Aim of surgery is a complete tumor resection. Developing a special treatment protocol for children with spinal high-grade malignant astrocytmas is not reasonable at this time.
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