Kinder mit spinalen hochgradig malignen Astrozytomen - Analyse der Literatur und der HIT-GBM-Datenbank - University of Regensburg Publication Server

URN to cite this document:: urn:nbn:de:bvb:355-epub-140907
DOI to cite this document:: 10.5283/epub.14090

Obert, Dorothea Anna Maria

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Date of publication of this fulltext: 13 Apr 2010 13:17

Details

Item type:	Thesis of the University of Regensburg (PhD)
Open Access Type:	Primary Publication
Date:	13 April 2010
Referee:	Prof. Dr. Ulrich Bogdahn and Prof. Dr. Ferdinand Hofstädter
Date of exam:	6 April 2010
Institutions:	Medicine > Lehrstuhl für Neurologie
Dewey Decimal Classification:	600 Technology > 610 Medical sciences Medicine
Status:	Published
Refereed:	Yes, this version has been refereed
Created at the University of Regensburg:	Yes
Item ID:	14090

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Abstract (German)

Abstract (German)

Hintergrund
Spinale hochgradig maligne Astrozytome im Kindesalter sind äußerst selten. Das Wissen basiert auf
Fallberichten und kleinen Fallserien, Erfahrungen mit größeren Patientengruppen fehlen. Daher ist nur
wenig über das biologische Verhalten der Tumoren, prognostische Faktoren und Therapiemodalitäten
bekannt. Im Rahmen der HIT-GBM Studie wurden Daten von 22 Kindern mit spinalen hochgradig
malignen Astrozytomen erhoben. Diese Datenbank und eine Metaanalyse der Literatur bieten nun die
Chance mehr über diese Erkrankung in Erfahrung zu bringen. Die Validität eines solchen
Literaturdatensatzes wird kontrovers diskutiert, da systemische Fehler Ergebnisse vortäuschen und
verfälschen können. Es bietet jedoch den Vorteil anhand größerer Fallzahlen statistisch eindeutigere
Aussagen treffen zu können. Ein einheitliches Therapieregime existiert bisher nicht. Daher werden
Patienten mit spinalen Astrozytomen in die Therapieprotokolle für kranielle Tumoren mit
eingeschlossen. Um herauszufinden, ob dies sinnvoll ist oder ob Kinder mit spinalen Tumoren von
einer ganz anderen Therapie profitieren würden, wurde der spinale HIT-GBM Datensatz mit einem
kraniellen Matched-Pair Datensatz der selben Studie verglichen.
Patienten und Methoden
Die Grundlage dieser Arbeit bilden drei verschiedene Kollektive. Die spinale Studiendatei umfasst 22
Patienten der HIT-GBM Datenbank, die spinale Literaturdatenbank 84 Kinder aus Veröffentlichungen.
Für die kranielle Matched-Pair Datenbank wurden mittels Matched-Pair Technik 66 Kinder aus der
HIT-GBM Gesamtdatenbank ausgewählt. Zuerst wurden die Datenbanken auf strukturelle
Unterschiede untersucht. Dann wurden die drei Kollektive einzeln hinsichtlich deskriptiver Parameter,
Risikofaktoren und Therapiemodalitäten analysiert. Im Anschluss wurde die spinale HIT-GBM
Datenbank mit der Literaturdatenbank und der kraniellen Matched-Pair Datenbank verglichen.
Ergebnisse
In der spinalen Literaturdatenbank konnten einige Faktoren ermittelt werden, die sich signifikant
positiv auf die Überlebenszeit auswirkten. Eine gute Prognose korrelierte mit Alter unter sieben
Jahren, Symptomdauer kürzer als zwei Monaten, Abwesenheit eines erhöhten intrakraniellen Drucks,
Tumorausdehnung über sieben Rückenmarkssegmente oder mehr, Histologie eines anaplastischen
Astrozytoms (AA), Abwesenheit von Tumorabsiedlungen, komplette Tumorresektion und
durchgeführter Zweitoperation. In der spinalen HIT-GBM Datenbank war aufgrund der geringen
Fallzahl nur die Abwesenheit von Tumorabsiedlungen mit einem signifikanten Überlebensvorteil
verbunden. Beim Vergleich der beiden spinalen Datenbanken fanden sich weder bei den
prognostischen Faktoren noch bei den Therapiemodalitäten signifikante Unterschiede. In der
kraniellen Matched-Pair Datenbank stellten männliches Geschlecht, Lokalisation in der Großhirnrinde
und totale Tumorentfernung signifikant positive prognostische Faktoren dar. Auch beim Vergleich der
spinalen mit der kraniellen Studiendatenbank fanden sich keine signifikanten Unterschiede in den
Überlebensanalysen.
Schlussfolgerung
Zusammenfassend unterscheidet sich die spinale HIT-GBM Datenbank nur unwesentlich von der
spinalen Literaturdatenbank und der kraniellen Matched-Pair Datenbank. Bei Kindern mit spinalen
hochgradig malignen Astrozytomen korreliert eine gute Prognose mit jungem Alter, einer langen
Symptomdauer, der Abwesenheit eines erhöhten intrakraniellen Drucks, der Einbeziehung von fünf
Rückenmarkssegmenten oder mehr, der Histologie eines anaplastischen Astrozytoms, der
Abwesenheit von Tumorabsiedlungen und einer komplette Resektion. Die Rolle der Zweitoperation
bleibt unklar.
Kinder mit spinalen hochgradig malignen Astrozytomen sollten weiterhin in die gleichen
Therapieprotokolle eingeschlossen werden, wie Kinder mit kraniell lokalisierten Tumoren. Das
Operationsziel sollte ebenfalls die komplette Tumorresektion sein. Die Entwicklung eines eigenen
Therapieplans ist zu diesem Zeitpunkt nicht sinnvoll.

Translation of the abstract (English)

Topic: Spinal high-grade malignant glioma in children – analysis of the HIT-GBM database and a
metaanalysis of literature
Spinal anaplastic astrocytomas and glioblastomas are very rare in the pediatric aged group and little is
known about their biological behavior, prognostic factors or treatment. The HIT-GBM Database
summarizes 22 cases of children with high-grade malignant spinal gliomas. This database and a
metaanalysis of the literature bare the opportunity to learn about these rare tumors. There is no
particular treatment protocol for children with spinal high-grade astrocytomas, so as a result these
children are enrolled into protocols for children with intracranial malignancies. In order to assess
whether it is reasonable to inclose children with spinal and intracranial astrocytomas into the same
protocol a third database was created based on the general HIT-GBM database. By the matched-pair
technique 66 statistic twins with intracranial malignant gliomas were selected.
In the database, which contains the cases of literature, increased overall survival was associated with
age of seven years or less, duration of symptoms less than 2 months, tumor involving more than
seven segments of the spinal cord, absence of a increased intracranial pressure, histology of an
anaplastric astrocytoma, absence of metastases, complete tumor resection and performance of a
second surgery. Since the spinal HIT-GMB database contains 22 cases only, the absence of
metastases was the only significant prognostic factors correlating with an increased overall survival.
Comparing the two databases of children with spinal tumors no significant differences were found
concerning prognostic factors or treatment modality. In the matched-pair database with intracranial
gliomas increased overall survival correlated with male gender, localization in the cerebral cortex and
complete tumor resection. Comparing the spinal and the intracranial HIT-GBM database no significant
differences were found.
To sum up, the spinal HIT-GBM database did not differ from the spinal literature database or the
intracranial matched-pairs database significantly. The overalls survival of children with spinal highgrade
astrozytomas appear to correlate with young age, long duration of symptoms, absence of raised
intracranial pressure, tumor extension over 5 segments of the spinal cord or more, histology of an
anaplastic astrocytoma, absence of tumor metastases and complete tumor resection. The role of
second tumor surgery remains unclear. Children with spinal anaplastic astrocytomas and
glioblastomas should be enrolled into the same treatment protocols. Aim of surgery is a complete
tumor resection. Developing a special treatment protocol for children with spinal high-grade malignant
astrocytmas is not reasonable at this time.