Ultrastrukturelle Veränderungen bei Pectus excavatum und Pectus carinatum - ein Schlüssel zur Klärung der Pathogenese? - University of Regensburg Publication Server

URN to cite this document:: urn:nbn:de:bvb:355-epub-402548
DOI to cite this document:: 10.5283/epub.40254

Brendle, Maria

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License: Creative Commons Attribution No Derivatives 4.0
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Date of publication of this fulltext: 31 May 2019 05:43

Details

Item type:	Thesis of the University of Regensburg (PhD)
Open Access Type:	Primary Publication
Date:	31 May 2019
Referee:	Prof. Dr. Christoph Brochhausen-Delius
Date of exam:	10 May 2019
Institutions:	Medicine > Lehrstuhl für Pathologie
Keywords:	Pectus excavatum, Pectus carinatum, ultrastructure, pathogenesis
Dewey Decimal Classification:	600 Technology > 610 Medical sciences Medicine
Status:	Published
Refereed:	Yes, this version has been refereed
Created at the University of Regensburg:	Unknown
Item ID:	40254

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Abstract (German)

Abstract (German)

Pectus excavatum (PE) und Pectus carinatum (PC) sind die häufigsten Deformitäten der vorderen Brustwand. Die Pathogenese ist bisher nicht geklärt. Im Zentrum der Arbeit steht die erstmalige vergleichende Analyse der Ultrastruktur des Rippenknorpels von PE und PC. Der Fokus liegt auf den zellulären Merkmalen. Die vergleichende Analyse erfolgt unter der Frage, ob ultrastrukturelle Befunde zur Klärung der Pathogenese beitragen. Weiterhin geht es um die Frage, ob es sich bei Pectus excavatum und Pectus carinatum um das gleiche Krankheitsbild – bei dem sich lediglich die Richtung der Deformität unterscheidet – oder um zwei grundsätzlich verschiedene Entitäten mit unterschiedlicher Ätiologie und Pathogenese handelt.
Dazu wurden Ultradünnschnitte von jeweils 10 PatientInnen mit PE und PC analysiert. Je Präparat wurden 10 Zellen in sieben verschiedenen Vergrößerungen betrachtet und fotografiert, und auf folgende Parameter hin untersucht: Intrazelluläre Kollagenfasern, Intrazelluläre Lipidvakuolen, Zellkern, Einzelzelle (im Unterschied zu Zelle als Teil eines multizellulären Chondrons), Zellform länglich-schmal (im Gegensatz zu Zellform rundlich-oval) und Dilatiertes Endoplasmatisches Retikulum. Die statistische Analyse erfolgte zunächst deskriptiv über eine Auszählung der Chondrozyten mit dem jeweiligen Parameter. Anschließend wurden Vergleichspaare (PE–PC, PEz-PCz, PEp-PEz; z-p, PEz-PEp, PCz-PCp) gebildet und anhand des Mann-Whitney-U-Tests und des Wilcoxon Tests die vergleichende Analyse durchgeführt.
In vier von sechs Paarvergleichen fanden sich signifikante Unterschiede: Bei PC waren Chondrozyten mit Zellkern und Dilatiertem Endoplasmatischen Retikulum signifikant häufiger als bei PE, ebenso wie im Paarvergleich PCz-PEz. Weiterhin waren Chondrozyten mit intrazellulären Lipidvakuolen in zentralen PC-Präparaten signifikant häufiger als in peripheren PC-Präparaten. In zentralen Präparaten wiesen signifikant mehr Chondrozyten intrazelluläre Lipidvakuolen auf als in peripheren. Dagegen dominierten Chondrozyten mit Zellkernen und länglich-schmaler Zellform peripher gegenüber zentral.
Intrazelluläre Kollagenfasern werden in dieser Arbeit für beide Deformitäten erstmalig ultrastrukturell beschrieben. Intrazelluläre Kollagenfasern legen eine Lokalisationsstörung der Kollagensynthese, beziehungsweise eine Störung der Kollagensynthese im Allgemeinen nahe. Als Hauptursache für die Deformierung der Brustwand kommt diese jedoch nicht infrage, da mit 6,75 % nur sehr wenige Chondrozyten intrazelluläre Fasern aufweisen. Die Häufigkeit intrazellulärer Lipidvakuolen und von Chondrozyten mit fehlenden Zellkernen weist auf eine katabol-degenerative Stoffwechselstörung als dominierenden Pathomechanismus hin. Das signifikant häufigere Vorkommen von Zellen mit Zellkern und Dilatiertem Endoplasmatischen Retikulum bei PC spricht für eine höhere Stoffwechselaktivität bei Pectus carinatum im Vergleich zu Pectus excavatum. Nachdem sich jedoch bei vier von sechs Auswertungsparametern keine signifikanten Unterschiede zwischen Pectus excavatum und Pectus carinatum finden, ist von einer ähnlichen Pathogenese auszugehen.

Translation of the abstract (German)

PE and PC are the two most frequent anterior chest wall deformities. Their pathogenesis is unclear and it`s not known whether they represent two variants of one entity of disease or if each deformity represents a separate entity. The aim of this study was a comparing ultrastructural analysis in order to approach this question and to contribute to clarifying pathogenesis. Electron microscopic slides from 10 patients of each deformity underwent comparing ultrastructural analysis. We analyzed 10 cells out of each slide with regards to 6 parameters: intracellular collagen fibers, intracellular lipid vacuoles, cell nucleus, single cell (in contrast to multicellular chondrons), shape of the cell elongated-narrow (in contrast to round-oval) and dilated endoplasmic reticulum. At first, mean values have been determined. Afterwards Mann-Whitney-U-test has been applied for the comparing pairs PC – PE, PCp – PEp, PCz – PEz and Wilcoxon-test for PCp – PCz, PEp – PCz and z – p.
In PC the number of cells with a cell nucleus and dilated endoplasmic reticulum is significantly higher than in PE. Similar findings occurred for PCz – PEz with a significant predominance of cell nuclei and dilated endoplasmic reticulum in PCz. In PCz the number of chondrocytes with intracellular lipid vacuoles was significantly higher than in PCp. In central samples chondrocytes with intracellular lipid vacuoles were significantly more frequent than in peripheral ones, whereas cell nuclei and elongated-narrow-shaped chondrocytes significantly predominated in peripheral samples.
This is the first ultrastructural description of intracellular collagen fibers in PE and PC. A disturbance in collagen synthesis seems to play a role in the anterior chest wall deformities` pathogenesis, however might not be the main cause as they were found only in 6,75 % of all chondrocytes. The frequency of intracellular lipid vacuoles and chondrocytes without cell nuclei indicates a degenerative disorder as underlying pathomechanism. There is a significant difference between PE and PC in terms of cell nuclei and dilated endoplasmic reticulum suggesting a higher metabolism rate in PC. As four out of six parameters didn´t show any significant differences between the two deformities we propose a similar pathogenesis for PE and PC.

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