Untersucht wurde der prognostische Wert funktioneller Messwerte für das Langzeitüberleben von Patienten mit thorakal-restriktiven Erkrankungen und chronischer respiratorischer Insuffizienz unter nicht-invasiver Heimbeatmung (NIV). Parameter von 77 Patienten, die während eines Zeitraums von 10 Jahren eine NIV begonnen haben, wurden analysiert. Mit 65% stellten die Patienten mit Kyphoskoliose den größten Anteil des Patientenkollektivs. Das günstige Langzeitüberleben von Patienten mit thorakal-restriktiven Erkrankungen und NIV wurde bestätigt, mit 1-, 2-, und 5-Jahresüberlebensraten von 92,5%, 81,0 % und 59,0%. Die Patienten zeigten einen hohen Grad an Compliance bezüglich der NIV. Beim ersten Kontrollaufenthalt nach Einstellung der Patienten auf die NIV konnte eine signifikante Verbesserung der Lungen- und Atemfunktion gezeigt werden, insbesondere eine deutliche Reduktion der PaCO2-Werte in der Blutgasanalyse. Die univariate Analyse zeigte sowohl den Tages-, als auch den nächtlichen BE-Wert als prognostischen Marker für das Langzeitüberleben (P < 0.05). Auch niedrige Hb-Werte waren mit einer schlechteren Prognose assoziiert, während für Beatmungsparameter sowie Anwendungsdauer der NIV keine signifikanten Unterschiede gezeigt werden konnten. In der multivariaten Cox-Regressionsanalyse war der nächtliche PaCO2-Wert ein unabhängiger Prognoseparameter für das Langzeitüberleben (P = 0.042).
Die gefundenen Parameter, insbesondere die nächtliche Hyperkapnie sollten für die Evaluation von Patienten mit thorakal-restriktiven Erkrankungen und NIV berücksichtigt werden.

Predictors of long-term survival in patients with restrictive thoracic disease (RTD) undergoing non-invasive home ventilation (NIV).
Parameters of 77 patients who started NIV over a period of 10 years were analysed. One-, 2- and 5-year survival rates were 92.5%, 81.0% and 59.0%, respectively. The patients showed good compliance with NIV. At follow up, significant improvements were observed for blood gases, lung and respiratory muscle function. In univariate analyses, higher night-time PaCO2, base excess (night- and daytime) and lower Hb at baseline were associated with significantly worse survival (P < 0.05). Multivariate Cox regression analysis revealed night-time PaCO2 as an independent predictor of survival (P = 0.042). The small differences in daily duration of use of NIV and ventilator settings were not significantly related to survival.
Base excess, Hb and particularly nocturnal PaCO2 are relevant prognostic factors for survival in RTD and should be considered in assessing patients receiving NIV.