| Lizenz: Veröffentlichungsvertrag für Publikationen mit Print on Demand (1MB) |
- URN zum Zitieren dieses Dokuments:
- urn:nbn:de:bvb:355-epub-324782
| Dokumentenart: | Hochschulschrift der Universität Regensburg (Dissertation) |
|---|---|
| Open Access Art: | Primärpublikation |
| Datum: | 26 September 2016 |
| Begutachter (Erstgutachter): | Prof. Dr. Gabriele Kirchner |
| Tag der Prüfung: | 24 September 2015 |
| Institutionen: | Medizin > Lehrstuhl für Innere Medizin I |
| Stichwörter / Keywords: | Secondary sclerosing cholangitis in critically-ill patients, Cholestase, Intensivstation |
| Dewey-Dezimal-Klassifikation: | 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften > 610 Medizin |
| Status: | Veröffentlicht |
| Begutachtet: | Ja, diese Version wurde begutachtet |
| An der Universität Regensburg entstanden: | Ja |
| Dokumenten-ID: | 32478 |
Zusammenfassung (Deutsch)
Die sekundär sklerosierende Cholangitis ist eine seltene und erst kürzlich in den Fokus getretene cholestatische Lebererkrankung, welche durch Entzündung, Fibrose und Destruktion der intra- und extrahepatischen Gallenwege charakterisiert ist. Sie tritt vor allem bei Patienten mit komplexen Langzeitintensivaufenthalten bei Sepsis und ARDS auf und wird als sclerosing cholangitis in critically-ill ...
Zusammenfassung (Deutsch)
Die sekundär sklerosierende Cholangitis ist eine seltene und erst kürzlich in den Fokus getretene cholestatische Lebererkrankung, welche durch Entzündung, Fibrose und Destruktion der intra- und extrahepatischen Gallenwege charakterisiert ist. Sie tritt vor allem bei Patienten mit komplexen Langzeitintensivaufenthalten bei Sepsis und ARDS auf und wird als sclerosing cholangitis in critically-ill patients, SC-CIP, bezeichnet.
Bisher lagen lediglich Berichte von Einzelfällen und kleinen Patientenkollektiven vor. Ziel unserer Arbeit war es, anhand eines großen Patientenkollektives mehr über die Pathogenese, mögliche Risikofaktoren und den Verlauf der SC-CIP zu erfahren. Zudem sollten Diagnosemöglichkeiten, Prognosekriterien und das Langzeitüberleben der Patienten untersucht werden, um festzustellen, welche Therapiemöglichkeiten sich für die Patienten ergaben.
Es wurden die Daten von 52 Intensivpatienten (m=45, f=7) mit der Diagnose SC-CIP am Universitätsklinikum Regensburg im Zeitraum der Jahre 2002 - 2010 ausgewertet. Analysiert wurden die Gründe für den Intensivaufenthalt, die Dauer der intensivmedizinischen Behandlung, klinische und laborchemische Parameter der Patienten, wie Art und Dauer der Beatmung, extrakorporale Verfahren, Cholestaseparameter und Leberwerte. Zudem wurden Zeitpunkt und Ergebnisse der Diagnosestellung mittels ERCP, das Patientenalter bei Erstdiagnose und die mikrobiologische Untersuchung der Galle festgehalten. Ferner wurde die Dauer der Nachbeobachtungszeit, die Todesursachen und die Lebertransplantation als Therapieoption aufgeführt. Schließlich wurde das 5-Jahres-Überleben der Patientin in Abhängigkeit unterschiedlicher Faktoren untersucht.
Die SC-CIP-Patienten wurden auf Grund internistischer Erkrankungen (44%), Polytraumata (33%) und postoperativen Komplikationen (23%) intensivmedizinisch behandelt. Die Diagnose der SC-CIP wurde bei allen Patienten mittels ERCP innerhalb 4 ± 5 Monaten (Mittel¬wert ± SD) anhand folgender Kriterien gestellt: Intraluminäre Füllungsdefekte durch biliäre casts, Rarefizierung peripherer Gallenwege, Gallenwegsstenosen mit segmentalem Galleaufstau und teilweise biliären Abszessen.
Bei Diagnosestellung der SC-CIP zeigten sich lediglich leicht erhöhte Transaminasen, sowie deutlich erhöhte Cholestase- und Infektionsparameter. Die Leber- und Cholestasewerte zeigten sich im Gegensatz zu der Sepsis-induzierten Cholestase auch nach dem Abklingen der Sepsis konstant erhöht. Alle Patienten erkrankten an einer Sepsis und ARDS, knapp die Hälfte der Patienten musste dialysiert werden, 23% der Patienten waren reanimiert worden. Zudem benötigten einige Patienten aufgrund des schweren ARDS zur Optimierung der Oxygenierung eine Lagerungstherapie oder extracorporale Oxygenierung. Adipositas und männliches Geschlecht werden als Risikofaktoren vermutet. Bei der Entstehung der SC-CIP scheinen Bakterien bzw. Pilze in der Galle eine Rolle zu spielen. Die 3 häufigsten Keime in der Galle waren: Enterokokken, Candida-Spezies und E.coli. Manche Patienten entwickelten innerhalb weniger Monate eine Zirrhose. Die SC-CIP- Patienten hatten eine sehr schlechte Prognose. Über die Hälfte der Patienten verstarb bereits im ersten Jahr nach Diagnosestellung und nur ein Drittel überlebte länger als 6 Monate. Die Höhe des MELD-Scores korrelierte mit dem 5-Jahres-Überleben. Patienten mit MELD-Score-Werten in niedrigerem Bereich von < 23, hatten ein deutlich besseres 5-Jahres-Überleben als Patienten mit Werten im hohen Bereich von > 23. Polytraumapatienten hatten ein signifikant besseres 5-Jahres-Überleben als Patienten, die aufgrund internistischer Erkrankungen eine SC-CIP entwickelten. Als Haupttodesursache konnte die Sepsis bei 80% der Patienten festgestellt werden.
Die einzige kurative Therapieoption stellt die Lebertransplantation dar. Die lebertransplantierten Patienten hatten ein 5-Jahres-Überleben von 64%, während bei den nicht-lebertransplantierten Patienten nach 5 Jahren nur noch 29% lebten. Deshalb sollte bei jedem Patienten rechtzeitig abgeklärt werden, ob für ihn eine Lebertransplantation in Frage kommt.
Übersetzung der Zusammenfassung (Englisch)
Secondary sclerosing cholangitits (SSC) is a rare cholestatic biliary disease characterized by inflammation, fibrosis and progressive destruction of the intra- and extrahepatic bile ducts. A new variant of SSC, the sclerosing cholangitis in critically-ill patients, SC-CIP has been quite recently described but is now observed with increased frequency in a growing number of patients who had ...
Übersetzung der Zusammenfassung (Englisch)
Secondary sclerosing cholangitits (SSC) is a rare cholestatic biliary disease characterized by inflammation, fibrosis and progressive destruction of the intra- and extrahepatic bile ducts. A new variant of SSC, the sclerosing cholangitis in critically-ill patients, SC-CIP has been quite recently described but is now observed with increased frequency in a growing number of patients who had received complex long term treatment in the intensive-care unit in combination with sepsis and acute respiratory distress syndrome.
The current understanding and management of SC-CIP are based on a limited number of reports with small patient numbers. The aim of this retrospective study was to find out more about pathological mechanisms, risk factors and clinical course of SC-CIP based on a large group of patients. Furthermore we wanted to identify valuable diagnostics, potential prognosis factors, therapeutic options and the long-term survival of the patients.
We evaluated the data of critically ill patients with diagnosis of SC-CIP at the University Clinic of Regensburg in the period from 2002 until 2010. We analyzed the causes and duration of intensive care treatment, clinical parameters and laboratory data, like duration and methods of mechanical ventilation, extracorporal oxygenation, cholestatic parameters and liver function tests. Furthermore, we recorded time of diagnosis by endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) and endoscopic features of SC-CIP, age of the patients at the time of diagnosis and the microbiological examination of the bile. In addition we cited the duration of follow-up, the causes of death and liver transplantation as a therapeutic option. Finally we examined the survival rates of the patients in dependence of several factors.
A total of 52 critically ill patients (m=45, f=7) with SC-CIP were identified. Reasons for transfer to ICU were internal diseases (44%), polytrauma (33%) and post-surgery complications (23%).The SC-CIP was diagnosed by ERCP within 4±5 month after transfer to the ICU and showed intraductal filling defects due to biliary cast formation, rarefaction of the small bile ducts as well as irregular strictures with segmental cholestasis and in some cases biliary abscess.
At the time of diagnosis a high increase in liver function tests indicating cholestasis, particularly gamma-glutamyl-transferase and alkaline phosphatase was observed in all patients, as well as an increase of infection parameters due to sepsis, whereas transaminasis were only slightly increased. In contrast to sepsis-induced cholestasis liver function tests remained at a high level after remission of sepsis. All patients suffered from sepsis and ARDS, almost half of the patients needed renal replacement therapy, 23 % of the patients had been reanimated. Some patients needed prone positioning and extracorporal oxygenation due to severe ARDS. Obesity and sex are presumed to be additional clinical risk factors. Furthermore bacteria and candida in the bile seem to have an affection on the development of SC-CIP, the main germs in the collected bile were Enterococcus faecalis/faecium, Candida and E.coli. SC-CIP seems to proceed rapidly as alterations in ERCP are existent after few weeks to months and some patients develop liver cirrhosis within a short period of time. The prognosis of SC-CIP is rather poor. More than half of the patients died within the first year after diagnosis and only one third survived longer than 6 months. The MELD score seems to correlate to the survival rate of the patients, as patients with highly elevated MELD scores had a significant worse 5-year survival. Patients who had been transferred to ICU due to polytrauma had a significant better 5-year survival compared to patients with internal diseases or post-surgery patients. The main cause of death was multi-organ failure due to sepsis (80% of the patients). Liver transplantation is the only curative therapeutic option. Patients after liver transplantation had a 5-year survival of 64%, whereas only 29% of the patients without liver transplantation were still alive after 5 years. Therefore it is important to evaluate the option of liver transplantation for every patient.
Metadaten zuletzt geändert: 25 Nov 2020 15:36
Nur für Besitzer und Autoren: Kontrollseite des Eintrags
Downloadstatistik