| Lizenz: Creative Commons Namensnennung 4.0 International (3MB) |
- URN zum Zitieren dieses Dokuments:
- urn:nbn:de:bvb:355-epub-373861
- DOI zum Zitieren dieses Dokuments:
- 10.5283/epub.37386
| Dokumentenart: | Hochschulschrift der Universität Regensburg (Dissertation) |
|---|---|
| Open Access Art: | Primärpublikation |
| Datum: | 7 Juni 2018 |
| Begutachter (Erstgutachter): | Prof. Dr. Gabriele Kirchner und PD Dr. Christina Hackl |
| Tag der Prüfung: | 7 Mai 2018 |
| Institutionen: | Medizin > Lehrstuhl für Innere Medizin I |
| Stichwörter / Keywords: | Sekundär sklerosierende Cholangitis, SC-CIP, Laborparameter, Laborverlauf, Secondary sclerosing cholangitis, sclerosing cholangitis of the critically ill, laboratory parameter |
| Dewey-Dezimal-Klassifikation: | 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften > 610 Medizin |
| Status: | Veröffentlicht |
| Begutachtet: | Ja, diese Version wurde begutachtet |
| An der Universität Regensburg entstanden: | Ja |
| Dokumenten-ID: | 37386 |
Zusammenfassung (Deutsch)
Die Sekundär sklerosierende Cholangitis (SC-CIP = Secondary sclerosing in critical ill patients) ist eine seltene cholestatische Lebererkrankung, die bei Patienten mit Langzeitintensivaufenthalt aufgrund Sepsis und häufig ARDS (acute respiratory distress syndrome) auftreten und in einer sekundären biliären Zirrhose münden kann. Charakteristisch sind sklerosierende Veränderungen der Gallenwege ...
Zusammenfassung (Deutsch)
Die Sekundär sklerosierende Cholangitis (SC-CIP = Secondary sclerosing in critical ill patients) ist eine seltene cholestatische Lebererkrankung, die bei Patienten mit Langzeitintensivaufenthalt aufgrund Sepsis und häufig ARDS (acute respiratory distress syndrome) auftreten und in einer sekundären biliären Zirrhose münden kann. Charakteristisch sind sklerosierende Veränderungen der Gallenwege mit Rarefizierungen und der Entwicklung von sogenannten „Casts“. Insgesamt ist die genaue Pathophysiologie des Krankheitsbildes noch nicht abschließend geklärt. Es wird vermutet, dass eine Ischämie der Gallengänge eine Rolle spielt, welche im Rahmen von schweren intensivmedizinischen Verläufen auftreten kann. Zudem besteht eine hohe Assoziation zu rezidivierenden Infekten der Gallenwege mit multiresistenten Erregern. Die SC-CIP ist mit einer hohen Mortalität verbunden. Eine kurative Therapie, mit Ausnahme einer Lebertransplantation existiert bisher nicht. Laborchemisch ist die SC-CIP mit einer Erhöhung der cholestatischen Laborparameter verbunden. Für die SC-CIP ist bisher kein typischer laborchemischer Verlauf beschrieben.
Ziel dieser Arbeit war eine retrospektive Analyse der Laborverläufe von Patienten mit einer SC-CIP im Hinblick auf Bestehen eines charakteristischen Laborverlaufs. Des Weiteren wurden Daten bezüglich der Intensivverläufe und der Überlebensdaten erhoben. So wurden die Laborparameter und Laborverläufe von letztlich 41 Patienten, bei welchen im Zeitraum von 2003 bis 2014 die Diagnose einer SC-CIP gestellt wurde, retrospektiv analysiert.
Im vorliegenden Studienkollektiv wurden insgesamt 41 Patienten, 5 (12,2%) weibliche und 36 (87,8%) männliche eingeschlossen. Das Verhältnis der Geschlechtsverteilung betrug somit 1:7,2. Das mediane Alter zum Zeitpunkt der Erstdiagnose der SC-CIP betrug 59 ± 16,5 Jahre. Es zeigt sich eine Häufung der Erkrankung im mittleren bis höheren Alter mit einem Anteil der über 60-jährigen von 43,9 %. Als Aufnahmediagnose auf die Intensivstationen waren 13 Patienten der Chirurgie (32%) zuzurechnen, 13 (32%) mit Trauma und 15 (36%) mit schwerer internistischer Erkrankung. Die Liegezeit der Patienten von Aufnahme bis zur Diagnose der SC-CIP betrug im Mittel 39 Tage. Die Diagnose einer bestehenden SC-CIP wurde bei 37 (90,2%) Patienten gemäß ERCP und bei 4 (9,8%) Patienten histopathologisch gestellt. Bei 51,2% der Patienten wurden Gallengangscasts und bei 56,1% Veränderungen des Ductus hepaticus gefunden. Sludge zeigte sich in 46,3% der untersuchten Patienten. Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung der SC-CIP ist sehr gering und betrug in der Nachbeobachtungsphase 35,4 Monate (0,01-147 Monate). Die 6-Monatsmortaltät betrug 60,9% (n=25). Haupttodesursache der Patienten war das Multiorganversagen im Rahmen einer Sepsis (73,4%). 11 Patienten (26,8%) erhielten eine Lebertransplantation, welche signifikant (p=0,044) das Überleben verbesserte. Das 1-Jahres, 3-Jahres und 5-Jahres Überleben mit beziehungsweise ohne Lebertransplantation betrug 63,6%, 54,5% und 45,5% versus 26,6% und je 23,3%. Die Mittelwerte der analysierten Leber- und Cholestaseparameter aller Patienten betrugen hinsichtlich GOT 180 U/l, GPT 156 U/l, AP 663 U/l, γ-GT 759 U/l und des Gesamtbilirubins 6,5 mg/dl. Über alle 41 Patienten gemittelt betrug das Maximum hinsichtlich GOT 622 U/l, GPT 419 U/l, AP 1287 U/l, γ-GT 1021 U/l und des Gesamtbilirubins 12,0 mg/dl. Im Längsverlauf zeigte sich eine deutliche Steigerung der Werte für die cholestatischen Parameter AP, γ-GT und Gesamtbilirubin. Insgesamt ergibt sich in der direkten Gegenüberstellung der Laborwerte bei Aufnahme und Diagnose eine Steigerung der AP +423%, Bilirubin +391%, γ-GT +364% und des CRP +97% und gegenüber der ULN eine Steigerung um den Faktor 3,5 bei den Transaminasen und den Faktor 6,5 - 17 bei den Cholestaseparametern. Das CRP war am Diagnosetag der SC-CIP um den Faktor 46 gegenüber der ULN erhöht. Eine graphische Längsdarstellung ergab einen progredienten Verlauf der Cholestaseparameter AP und Gesamtbilirubin, mit zum Teil früher oder später Akzeleration, unabhängig der erfolgten Therapie. Hinsichtlich der Transaminasen zeigte der Längsverlauf überwiegend einen frühen oder späten Peak sowie verbleibend einen eher undulierenden Verlauf. Das CRP zeigte einen undulierenden Längsverlauf.
Bei Patienten mit einem schweren Langzeitintensivverlauf und Cholestase sollte bei einer mäßigen Transaminasenerhöhung und einer stark progredienten und therapie-resistenten Erhöhung der Cholestaseparameter differentialdiagnostisch an die seltene SC-CIP gedacht werden. Die ERCP stellt den Goldstandard zur Diagnose der SC-CIP dar.
Übersetzung der Zusammenfassung (Englisch)
The sclerosing choalangitis (SC-CIP = Secondary sclerosing in critical ill patients) is a rare cholestatic liver disease, which can occur in patients with long-term hospital stays at an intensive care unit because of sepsis or ARDS (acute respiratory distress syndrome) and lead to a secondary biliary cirrhosis of the liver. Characteristic are sclerosing alterations of the biliary duct system ...
Übersetzung der Zusammenfassung (Englisch)
The sclerosing choalangitis (SC-CIP = Secondary sclerosing in critical ill patients) is a rare cholestatic liver disease, which can occur in patients with long-term hospital stays at an intensive care unit because of sepsis or ARDS (acute respiratory distress syndrome) and lead to a secondary biliary cirrhosis of the liver.
Characteristic are sclerosing alterations of the biliary duct system with rarefaction and development of casts. The exact pathophysiology is not yet clear. An ischemia of the biliary duct system, which can occur in a complex and intensive medical treatment, is supposed to play an important role in the pathogenesis. Furthermore there is a high
association to recurrent infections of the biliary duct system with multi-resistant germs.
The SC-CIP is associated with a high mortality. There is no curative treatment to the present day, except an orthotopic liver transplantation. Generic are increasing laboratory cholestatic liver parameters, but there is no description of a typical or defining progress.
Aim of this study was a retrospective analysis of the progress of laboratory parameter in patients with the diagnosis of a SC-CIP. Furthermore there was an analysis of their hospital stay in an intensive care unit and of the survival after diagnosis. The laboratory parameters of 41 patients with a diagnosis of a SC-CIP from 2003 to 2014 at the UKR (university medical center Regensburg) were analyzed retrospectively.
In the study 41 patients, 5 (12.2%) female and 36 (87.8%) male were included. The gender ratio was 1:7.2. In average the people were 59 ± 16.5 years old when SC-CIP was diagnosed. Diagnosed cases of SC-CIP were more often found within higher aged people (43.9 % at 60 years or older). The diagnosis which led to admission to one of the intensive care units was in 32% because of surgery indications, in 32% because of a trauma an in 36% because of an internistic diagnosis. The time from admission to ICU up to diagnosis SC-CIP took 39 days in average. SC-CIP was diagnosed at 37 (90.2%) patients because of ERCP and at 4 (9.8%) patients because of histopathology. 51.2% of the patients had casts at the biliary duct systems and 56.1% alterations of the Ductus hepaticus. Sludge was seen in 46.3%. The average lifespan after a diagnosis of a SC-CIP was 35.4 months (0,01-147 months) and therefore very limited. The mortality within 6 months after diagnosis SC-CIP was 60.9% (n=25). Main cause of mortality was a multi organ failure due to Sepsis (73.4%). 11 patients (26.8%) received an orthotopic liver transplantation, which improved the outcome significantly (p=0.044). The percentage of survival at one, three and five years after diagnosis with versus without liver transplantation was at 63.6%, 54.5% and 45.5% versus 26.6% and 23.3% each.
The common of the analysed laboratory liver and cholestatic parameters were GOT 180 U/l, GPT 156 U/l, AP 663 U/l, γ-GT 759 U/l and total bilirubin 6.5 mg/dl. The average maximums of all 41 patients were GOT 622 U/l, GPT 419 U/l, AP 1287 U/l, γ-GT 1021 U/l and total bilirubin 12.0 mg/dl. In the longitudinal analysis AP, γ-GT and total bilirubin were clearly rising. In comparison, the laboratory parameters of the day of admission to ICU and of the day of diagnosis SC-CIP showed there was a progress of AP +423%, total bilirubin +391%, γ-GT +364% and CRP +97% to the ULN (upper limit of normal).
Transaminases rose 3.5 times and cholestatic parameters up to 6.5 – 17 times. On the day of the diagnosis the CRP was 46 times higher than the ULN. A longitudinal graphic analysis of the laboratory parameters showed a progressive course of the cholestatic parameter AP and total bilirubin with an early or late acceleration in dynamic irrespective of medical treatment. Transaminases showed a predominantly early or late peak as well as an undulant course. CRP predominantly showed an undulant longitudinal course.
In summary, patients with a complex and aggressive treatment at ICU and a moderate elevation of the transaminases plus a clearly and progressive elevation of the cholestatic parameter irrespective of medical treatment should be considered for the rare diagnosis of SC-CIP. ERCP sets the gold standard to diagnose SC-CIP.
Metadaten zuletzt geändert: 25 Nov 2020 19:41
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