Beeinflussung der paraneoplastischen Myasthenia Gravis durch eine maligne Thymuserkrankung

Item type:	Thesis of the University of Regensburg (PhD)
Open Access Type:	Primary Publication
Date:	10 September 2019
Referee:	Prof. Dr. Berthold Schalke
Date of exam:	1 August 2019
Institutions:	Medicine > Lehrstuhl für Neurologie
Keywords:	Thymom, Myasthenia gravis, Therapieerfolg
Dewey Decimal Classification:	600 Technology > 610 Medical sciences Medicine
Status:	Published
Refereed:	Yes, this version has been refereed
Created at the University of Regensburg:	Yes
Item ID:	40695

Abstract (German)

Thymome zählen gerade in Verbindung mit der paraneoplastischen Myasthenia gravis zu den seltenen Erkrankungen. Therapie der Wahl ist zum aktuellen Stand die kombinierte Thymom- und Thymektomie. Die klinische Situation der Patienten u.a. mithilfe des QMG-Scores und des AChR-AK eingeschätzt werden. Ziel dieser Untersuchung war, durch die Verlaufsdarstellung dieser Parameter eine Antwort auf die ...

Abstract (German)

Thymome zählen gerade in Verbindung mit der paraneoplastischen Myasthenia gravis zu den seltenen Erkrankungen. Therapie der Wahl ist zum aktuellen Stand die kombinierte Thymom- und Thymektomie. Die klinische Situation der Patienten u.a. mithilfe des QMG-Scores und des AChR-AK eingeschätzt werden. Ziel dieser Untersuchung war, durch die Verlaufsdarstellung dieser Parameter eine Antwort auf die Frage zu finden, ob eine Operation des Tumors die MG verschlechtern oder sogar triggern könnte.
Die Daten von 144 Thymom-Patienten, die im Zeitraum zwischen 1998 und 2016 in der Region Ostbayern eine Operation erhielten, wurden retrospektiv analysiert. Eine Datenbank mit Angaben zur Therapieform, den klinischen und serologischen Daten der MG und Rezidiv- und Überlebensraten wurde angelegt. Diese wurden mithilfe der deskriptiven Statistik, der einfachen linearen Regression und der Kaplan-Meier-Methode evaluiert.
Die Verlaufsdarstellung des QMG-Scores ergab eine deutliche Verschlechterung der myasthenen Symptome bis drei Monate nach der OP. Auch der AChR-AK stieg parallel dazu stark an. Es kam demnach nicht – wie bisher angenommen – zu einer Verbesserung der MG. Daraus ist zu schließen, dass Patienten noch Monate nach einer Operation eine engmaschige neurologische Betreuung und eine frühzeitige Medikation mit Acetylcholinesterase-Inhibitoren benötigen. Von den Patienten ohne Myasthenie entwickelten 16,9 % eine manifeste Erkrankung nach der Operation. Als Triggerfaktoren konnte ein Trend für B2- und B3-Thymome sowie ein hohes Stadium nach Masaoka herausgearbeitet werden. Auch auf diesen Verlauf der Erkrankung ist im klinischen Alltag zu achten und die Patienten müssen darauf hingewiesen werden. Diese Ergebnisse sollten in der Leitlinie zur Myasthenia gravis berücksichtigt werden. Ein einheitliches Therapiekonzept wäre für die Verbesserung der postoperativen Situation der Patienten notwendig.
Zudem wären weitere Studien zum Verlauf der myasthenen Symptome wünschenswert. Als Grundlage könnte die vorliegende Variablenliste dienen. Durch einen Vergleich von Operierten und Patienten ohne OP könnten die erarbeiteten Prognosefaktoren bestätigt und Neue aufgezeigt werden. Zudem könnte die Wirkung einer präoperativen Immunglobulin-Gabe in größeren Untersuchungen genauer betrachtet werden.

Translation of the abstract (English)

Thymomas belong to the rare diseases with an incidence of 0.2 to 0.4 per 100,000 residents. 70 % suffer from a paraneoplastic syndrome, e.g. Myasthenia gravis (MG). The standard therapy for thymomas is the thymomectomy. The main question to be answered is how the neurological symptoms develop after the operation and in what way the postoperative monitoring could be improved. The survey was ...

Translation of the abstract (English)

Thymomas belong to the rare diseases with an incidence of 0.2 to 0.4 per 100,000 residents. 70 % suffer from a paraneoplastic syndrome, e.g. Myasthenia gravis (MG). The standard therapy for thymomas is the thymomectomy. The main question to be answered is how the neurological symptoms develop after the operation and in what way the postoperative monitoring could be improved.
The survey was conducted as a retrospective cohort study with 144 thymoma patients. The data was recorded statistically from the databases of the Department of Neurology and Department of Surgery, University Clinic Regensburg, and the Tumor Center Regensburg from 1998 until 2016. The kind of therapy, clinical (QMG- and Besinger-Score) and serological parameters (Acetylcholinrezeptor-Antikörper (AChR-AK)) of MG, recurrence and survival rates were analyzed.
77 of 144 (53,5 %) patients have diagnosed a MG. Within this group the QMG-Score decreases straight after the surgery but rises again in the three months following the thymomectomy. The AChR-AK shows the same course. Out of the 59 patients (40,9 %) without MG before thymomectomy 10 (16,9 %) show relevant neurological symptoms after the operation. The results of the study show that the condition of the patients weakens after thymomectomy and that the operation could influence the occurrence of a MG. A close-meshed neurological monitoring would be a useful measure to recognise a worsening and should be introduced.

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