Die Lupusnephritis stellt die häufigste Manifestation eines systemischen Lupus an den soliden Organen dar und geht mit einem erhöhten Risiko für eine chronische Niereninsuffizienz einher. Das gleichzeitige Auftreten einer Lupusnephritis mit einer thrombotischen Mikroangiopathie wird als selten beschrieben, impliziert jedoch das Risiko fataler Organdysfunktionen. Wir berichten von drei Patienten, bei denen diese beiden Krankheitsentitäten parallel auftraten und eine intensivierte immunsuppressive Therapie auch mittels Komplementblockade notwendig machten.