Trotz einiger Fortschritte in jüngster Zeit sind die Zusammensetzung, die Funktion und insbesonderedie Regulation der glomerulären Filtrationsbarriere auf molekularer Ebene nur sehr unvollständig verstanden.Im Vorhaben soll daher beispielhaft anhand des bei Patienten mit Nagel-Patella-Syndrommutierten LMX1B-Gens auf diese Problematik eingegangen werden. Es ist geplant, die Bedeutungvon LMX1B für den Erhalt des glomerulären Filters im adulten Organismus zu bestimmen, die Zielgenevon LMX1B zu identifizieren, die Relevanz interagierender Proteine für die transkriptionelleRegulation in Podozyten aufzuklären und den wachstumshemmenden Effekt dieses Transkriptionsfaktorsnäher zu beleuchten.