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A non-BRICHOS surfactant protein c mutation disrupts epithelial cell function and intercellular signaling

Woischnik, Markus und Sparr, Christiane und Kern, Sunčana und Thurm, Tobias und Hector, Andreas und Hartl, Dominik und Liebisch, Gerhard und Mulugeta, Surafel und Beers, Michael F. und Schmitz, Gerd und Griese, Matthias (2010) A non-BRICHOS surfactant protein c mutation disrupts epithelial cell function and intercellular signaling. BMC cell biology 11, S. 88.

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Zusammenfassung

We show that I73T mutation leads to impaired processing of proSP-C in alveolar type II cells, alters their stress tolerance and surfactant lipid composition, and activates cells of the immune system. In addition, we show that some of the mentioned cellular aspects behind the disease can be modulated by application of pharmaceutical drugs commonly applied in the ILD therapy.


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Dokumentenart:Artikel
Datum:2010
Institutionen:Medizin > Lehrstuhl für Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin
Identifikationsnummer:
WertTyp
21092132PubMed-ID
10.1186/1471-2121-11-88DOI
Klassifikation:
NotationArt
Amino Acid SubstitutionMESH
AnimalsMESH
Azathioprine/therapeutic useMESH
Bronchoalveolar Lavage FluidMESH
CD4-Positive T-Lymphocytes/immunologyMESH
Calnexin/metabolismMESH
Calreticulin/metabolismMESH
Cell LineMESH
Cyclophosphamide/therapeutic useMESH
Epithelial Cells/metabolismMESH
HSP70 Heat-Shock Proteins/metabolismMESH
HSP90 Heat-Shock Proteins/metabolismMESH
HumansMESH
Hydroxychloroquine/therapeutic useMESH
Lung Diseases, Interstitial/drug therapyMESH
Methylprednisolone/therapeutic useMESH
MiceMESH
MutationMESH
Phosphatidylcholines/metabolismMESH
Pulmonary Surfactant-Associated Protein C/metabolismMESH
Receptors, CCR2/metabolismMESH
Receptors, Interleukin-8A/metabolismMESH
Signal TransductionMESH
Dewey-Dezimal-Klassifikation:600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften > 610 Medizin
Status:Veröffentlicht
Begutachtet:Ja, diese Version wurde begutachtet
An der Universität Regensburg entstanden:Unbekannt / Keine Angabe
Eingebracht am:26 Sep 2011 09:47
Zuletzt geändert:13 Mrz 2014 18:02
Dokumenten-ID:22190
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