Hintergrund: Patienten mit Dysostosis cleidocranialis (DCC) zeigen eine verdickte und fibrosierte Gingiva.
Fragestellung: Erstmals unseres Wissens soll untersucht werden, ob dies mit einem erhöhten Anteil an Kollagen I in der oralen Mukosa korreliert.
Patienten und Methoden: 27 Weichgewebeproben von sechs Patienten mit Dysostosis cleidocranialis und 17 Biopsien von zwölf Gesunden wurden mit einem monoklonalen Antikörper gegen Kollagen I markiert und die gebundenen Antikörper mit dem alkalische Phosphatase-anti-alkalische Phosphatase-Kit detektiert. Die Schnitte wurden unter einem vollautomatischen Mikroskop mit Hilfe einer digitalen Bildanalysesoftware analysiert und der Kollagen I-Gehalt in Grauwertsummen überführt.
Ergebnisse: Bei DCC-Patienten lagen die Grauwertsummen zwischen 11 909 und 15 319, bei Gesunden zwischen 2 752 und 12 556. Im U-Test nach Mann, Whitney und Wilcoxon für zwei unverbundene Stichproben ergab sich für DCC-Patienten eine Rangsumme von 91,50 und für die Kontrollgruppe von 79,50. Der Z-Wert lag bei 3,246, der p-Wert bei 0,005. Der Fischers exact test ermittelte einen p-Wert von 0,0003.
Schlussfolgerungen: Bei DCC scheint der Gehalt von Kollagen Typ I in der oralen Mukosa signifikant erhöht zu sein. Dies könnte sowohl die charakteristische Verdickung und Fibrosierung der Gingiva als auch den verspäteten bzw. ausbleibenden Zahndurchbruch miterklären.

Background: Patients with cleidocranial dysplasia (CCD) present a thickend and fibrotic gingiva.
Purpose: To the best of our knowledge it was analysed for the first time, whether this is correlated with an increased rate of collagen I in oral mucosa.
Patients and methods: 27 soft tissue biopsies of six CCD-patients and 17 tissue samples of 12 healthy persons were labled with a monoclonal antibody against collagen I and the bound antibodies were detected with alkaline phosphatase-anti-alkaline phophatase-kit. The histological slices were analysed by a digital image recognition software under a fully automated microscope and the rate of collagen I was converted into amounts of grey tones.
Results: The amount of grey tones reached from 11 909 to 15 319 in the CCD-group, and from 2 752 to 12 556 in the control group. The U-Test of Mann, Whitney and Wilcoxon for two independent samples generated a rank sum of 91,50 for CCD-patients, and of 79,50 for the control group. The Z-value was 3,246, the p-value 0,005. Fishers exact test identified a p-value of 0,0003.
Conclusions: The rate of collagen I in the oral mucosa seems to be increased significantly in CCD. This could explain the typical thick and fibrotic consistency of the gingiva and could be one reason for the delayed or missing dentition.