Das Ductus-Bellini- Karzinom (DBC) ist ein seltener (<1 % der NZK) und aggressiver Tumor des medullären Nierenparenchyms. Da bislang nur wenige Studien die onkologische Prognose der Patienten mit operiertem DBC anhand klinischer und pathologischer Parameter untersucht haben, evaluierten wir solche Kriterien mit prognostischem Effekt auf das krankheitsspezifische Überleben (disease-specific ...
Abstract (German)
Das Ductus-Bellini- Karzinom (DBC) ist ein seltener (<1 % der NZK) und aggressiver Tumor des medullären Nierenparenchyms. Da bislang nur wenige Studien die onkologische Prognose der Patienten mit operiertem DBC anhand klinischer und pathologischer Parameter untersucht haben, evaluierten wir solche Kriterien mit prognostischem Effekt auf das krankheitsspezifische Überleben (disease-specific survival, DSS). Aus einer multinational-multizentrischen Kohorte von 14047 Patienten mit operiertem Nierenzellkarzinom extrahierten wir die Daten von 95 Patienten mit DBC. Die Daten entstammen insgesamt 18 europäischen und amerikanischen Zentren der CORONA (Collaborative Reasearch On Renal Neoplasms Association) und SATURN (Surveillance and Treatmenat Update Renal Neoplasms) Projekte sowie der Universitäten Hamburg und Regensburg. Multivariate Cox-Regressionsanalysen wurden angewandt, um den Einfluss bestimmter Parameter auf das DSS zu bestimmen. Das mediane Follow-up der zum Studienende lebenden Patienten lag bei 48,1 Monaten (IQR 24-103). Die Ergebnisse dieser multi-institutionellen Studie zeigen karzinomspezifische Überlebensraten nach 1, 2, 5 und 10 Jahren bei 60,4 %, 47,3 %, 40,3 % und 32,8 %. Die klinischen und pathologischen Variablen präoperativer ASA Score (American Society of Anesthesiologists) 3-4, Tumorgröße >7 cm, Fernmetastasierung (M1), Fuhrman-Grad 3-4 und lymphovaskuläre Invasion lassen sich als diejenigen unabhängigen Kriterien identifizieren, welche die größte prädiktive Aussagekraft bezüglich der karzinomspezifischen Mortalität nach Primärchirurgie zeigen. Mit diesen genannten Merkmalen entwickelten wir ein äußerst valides Vorhersagemodel, um Patienten mit DBC in Risikogruppen gemäß dem individuellen Risiko, an diesem Tumor zu versterben, einzuteilen. 27 % (n=26) der Patienten können der Gruppe mit dem niedrigsten Risiko und einer sehr geringen Mortalitätsrate von nur 4 % nach fünf Jahren zugeordnet werden. 59 % (n=56) der Patienten weisen jedoch ein hohes Risiko auf. Diese zeigen ein DSS von nur 8 % nach fünf Jahren. Die restlichen 14 % (n=13) der Patienten dieser Studie lassen sich in eine Gruppe mit intermediärem Risiko, mit einer Prognose die mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 62,5 % zwischen denen der Hoch- und der Niedrigrisikogruppe liegt, einteilen. Mit einem c-Index von 0,894 (95 % KI: 0,820-0,967) für die Vorhersagegenauigkeit unseres multivariaten Risikomodells konnten wir eine äußert gute Prädiktion der karzinombezogenen Mortalität erreichen. Diese Klassifizierung hilft unter anderem die Nachsorge der Patienten zu individualisieren, klinische Entscheidungen über eine optionale adjuvante Therapie oder den Einschluss der Patienten in eine klinische Studie zu erleichtern. Vor breiter Anwendung unseres Prognosemodells in der klinischen Routine bedarf es einer externen Validierung der Ergebnisse dieser Studie.
Translation of the abstract (English)
Collecting duct renal cell carcinoma (DBC) is a rare (<1% of RCC) and agressive histological subtype of the medullary renal parenchyma. Since only few studies have evaluated the oncological prognosis of patients with DBC who had surgery on clinical and pathological parameters we investiated such criteria with prognostic influence on the disease-specific-survival (DSS). From a ...
Translation of the abstract (English)
Collecting duct renal cell carcinoma (DBC) is a rare (<1% of RCC) and agressive histological subtype of the medullary renal parenchyma. Since only few studies have evaluated the oncological prognosis of patients with DBC who had surgery on clinical and pathological parameters we investiated such criteria with prognostic influence on the disease-specific-survival (DSS). From a multinational-multicentre cohort of 14047 patients with operated renal cell carcinoma we extracted data of 95 patients with DBC. The data come from 18 european and american centers of the CORONA (Collaborative Reasearch On Renal Neoplasms Association) and SATURN (Surveillance and Treatmenat Update Renal Neoplasms) projects as well as the universities of Hamburg and Regensburg. Multivariate cox regression models were used to investigate the impact of specific parameters on DSS. Median follow-up was 48,1 months (IQR 24-103). The results of this multi-institutional Study show DSS rates after 1,2,5, and 10 years from 60,4 %, 47,3 %, 40,3 % and 32,8 %. The clinical and pathological parameters preoperative ASA-score 3-4, tumor size >7cm, distant metastasis, Fuhrman grade 3-4 and lymphovascular invasion are identified as having the greatest predictive impact in means of DSS after primary surgery. With these parameters we built a highly accurate prognostic model to put patients with DBC in risk groups according to their individual risk to die because of the tumor. 27% of the patients can be put in the low risk group with a mortality rate of only 4%. 59% show a high risk with a DSS of only 8% after 5 years. The left 14% of this study can be put in the intermediate risk group with a 5-year survival rate of 62,5%. With a c-index 0,894 (95 % CI: 0,820-0,967) for the predictive accuracy of our multivariate risk model we could gain a very good prediction of the tumor-specific mortality. This classification helps individualize the follow up, helps finding solutions on beginnig adjuvant therapies or taking a patient into clinical studies. The risk model needs external validation before using it in routine.
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