Abstract (German)
Problemstellung: Die Multizystische Nierendysplasie tritt mit einer Inzidenz von 1:4300 relativ häufig auf. Dies ist unter anderem bedingt durch die weit verbreitete Pränataldiagnostik. Allerdings gibt es aktuell keine einheitliche Empfehlung für das Langzeitmanagement der MCDK. Die Notwendigkeit eines Screenings bei zweifelsfreier Initialdiagnose wird zunehmend in Frage gestellt. Ziel dieser ...
Abstract (German)
Problemstellung: Die Multizystische Nierendysplasie tritt mit einer Inzidenz von 1:4300 relativ häufig auf. Dies ist unter anderem bedingt durch die weit verbreitete Pränataldiagnostik. Allerdings gibt es aktuell keine einheitliche Empfehlung für das Langzeitmanagement der MCDK. Die Notwendigkeit eines Screenings bei zweifelsfreier Initialdiagnose wird zunehmend in Frage gestellt. Ziel dieser Studie war es zum einem, im Rahmen einer retrospektiven Datenerhebung den Langzeitverlauf der MCDK-Patienten zu evaluieren, und somit herauszufinden inwieweit ein Langzeit-Screening notwendig und gerechtfertigt ist. Zusätzlich sollte herausgefunden werden, ob der dopplersonographische Nachweis einer Restperfusion im Bereich der Zysten als prädiktiver Faktor herangezogen werden kann.
Patienten und Methode: Insgesamt wurden 27 Kinder, davon 18 Jungen (66,7%) und 9 Mädchen (33,3%), in die Studie eingeschlossen. Das mittlere Alter betrug 8,07 ± 4,698 Jahre. Es erfolgte eine systematische Nachuntersuchung mittels (Doppler-)Sonographie der Harnorgane, klinischer Untersuchung insbesondere zur Erhebung assoziierter Fehlbildungen, zweifacher Blutdruckmessung sowie Untersuchung des Urinstatus. Die Nieren -und Zystengröße, sowie die Perfusion der multizystischen Niere wurden mittels einem Abdominalschallkopf (6 und 3,5 MHz) gemessen. Gemäß der Formel Länge x Breite x mittlere Tiefe x 0,5 errechnete das Gerät das Nierenvolumen in cm³ bzw. ml. Die Perfusion wurde in einer Flusskurve dargestellt. Sowohl die Blutdruckwerte, als auch die Nierengröße wurden in Perzentilen umgerechnet. Anschließend erfolgte eine Einteilung in die Gruppe „komplette Involution“, „noch vorhandene Zysten“ und „Nephrektomie“. Die Gruppen wurden im Hinblick auf eine arterielle Hypertonie, kompensatorische Hypertrophie, sowie vorhandene assoziierte Fehlbildungen verglichen.
Ergebnisse: Im untersuchten Patientenkollektiv hatten 15 (55,6%) Kinder eine komplette Involution, 6 (22,2%) wurden nephrektomiert. Bei 6 (22,2%) Kinder konnte noch eine MCDK festgestellt werden, davon hatten 2 (33,3%) eine Restperfusion. Insgesamt wiesen 6 (33,3%) der Jungen einen Hodenhochstand auf der ipsilateralen Seite auf. Die Kinder mit einer kompletten Involution zeigten häufiger eine kompensatorische Hypertrophie, als die Kinder mit noch vorhanden Zysten sowie die nephrektomierten Kinder. Im Gegensatz hatten die Kinder mit noch vorhanden Zysten, sowie die nephrektomierten Kinder häufiger eine bestehende Hypertonie im Vergleich zu den Kindern mit einer kompletten Involution.
Schlussfolgerungen: Ein Langzeit-Follow-up scheint, allein schon aufgrund der hohen Rate an assoziierten Fehlbildungen, wie der in unserer Studie häufig diagnostizierte ipsilaterale Hodenhochstand bei Jungen, weiterhin gerechtfertigt zu sein.
Der dopplersonographische Nachweis einer Restperfusion scheint als prädiktiver Faktor, insbesondere in Bezug auf das Auftreten einer späteren chronischen Nierenerkrankung herangezogen werden zu können. Ob eine spätere chronische Nierenerkrankung durch eine frühzeitige Nephrektomie bei Perfusionsnachweis verhindert werden kann, ist nicht sicher zu sagen. Diesbezüglich wären Studien mit größeren Fallzahlen notwendig.
Translation of the abstract (English)
Objective: We evaluated the clinical course, long-term outcome and associated urological anomalies of patients diagnosed with multicystic dysplastic kidney (MCDK)
Materials and methods: We examined 29 patients with MCDK, mean age 8,07 (± 4,698) years. Clinical, sonographic and laboratory data were evaluated.
Results: A total of 27 patients were identified with unilateral MCDK. 15 (55,6%) ...
Translation of the abstract (English)
Objective: We evaluated the clinical course, long-term outcome and associated urological anomalies of patients diagnosed with multicystic dysplastic kidney (MCDK)
Materials and methods: We examined 29 patients with MCDK, mean age 8,07 (± 4,698) years. Clinical, sonographic and laboratory data were evaluated.
Results: A total of 27 patients were identified with unilateral MCDK. 15 (55,6%) patients showed a complete involution of the MCDK, nephrectomy was performed in six (22,2%) patients and six (22,2%) still showed MCDK. Additional urological anomalies were detected in 11 patients (40,7%). Six (33,3%) boys showed an ipsilateral undescended testis. The mean age was 7,5 (± 3,507) years.
Conclusion: MCDK presents a variety of manifestation, the dignity appears not to be clarified yet. The data shows that compensatory hypertrophy seems very important for the long-term outcome. There is no absolute indication for nephrectomy. But there seems a higher prevalence for associated urological anomalies, especially of undescended testis also in higher age. We confirm that a long-term follow-up seems to be necessary.
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