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Kutane Ulzerationen bei CINCA‑Syndrom und ihre erfolgreiche Behandlung durch Prostaglandin E1

Brochhausen, C. ; Babel, M. ; Schmitt, V. H. ; Grevenstein, D. ; Schreml, S. ; Meyer-Scholten, C. ; Klaus, G.



Abstract

ZusammenfassungDas chronische infantile neurokutaneoartikulare Syndrom (CINCA) ist eine Erkrankung mit Defekt im CIAS1 (NLRP3)-Gen, welches uber das veranderte Genprodukt Cryopyrin zu einer Inflammasomaktivierung mit konsekutiv gesteigerter IL-1-Produktion fuhrt. Auch der Aktivierungsweg des Transkriptionsfaktors NF-B wird beeinflusst, der u.a. bei der Angiogenese eine Rolle spielt. Bei einer ...

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