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Loss of Interleukin-10 Signaling and Infantile Inflammatory Bowel Disease: Implications for Diagnosis and Therapy

Kotlarz, Daniel ; Beier, Rita ; Murugan, Dhaarini ; Diestelhorst, Jana ; Jensen, Ole ; Boztug, Kaan ; Pfeifer, Dietmar ; Kreipe, Hans ; Pfister, Eva–Doreen ; Baumann, Ulrich ; Puchalka, Jacek ; Bohne, Jens ; Egritas, Odul ; Dalgic, Buket ; Kolho, Kaija–Leena ; Sauerbrey, Axel ; Buderus, Stephan ; Güngör, Tayfun ; Enninger, Axel ; Koda, Yu Kar Ling ; Guariso, Graziella ; Weiss, Batia ; Corbacioglu, Selim ; Socha, Piotr ; Uslu, Nuray ; Metin, Ayse ; Wahbeh, Ghassan T. ; Husain, Khalid ; Ramadan, Dina ; Al–Herz, Waleed ; Grimbacher, Bodo ; Sauer, Martin ; Sykora, Karl–Walter ; Koletzko, Sibylle ; Klein, Christoph



Zusammenfassung

BACKGROUND & AIMS: Homozygous loss of function mutations in interleukin-10 (IL10) and interleukin-10 receptors (IL10R) cause severe infantile (very early onset) inflammatory bowel disease (IBD). Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) was reported to induce sustained remission in 1 patient with IL-10R deficiency. We investigated heterogeneity among patients with very early onset ...

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