Die sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) ist eine chronisch cholestatische Erkrankung der Gallengänge, die durch verschiedene Ereignisse ausgelöst werden kann. Es existieren unterschiedliche Formen der SSC, wobei die SSC-CIP (secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients) bei schwer erkrankten Patientinnen und Patienten oftmals im Rahmen eines akuten Auslöseereignisses wie ...
Zusammenfassung (Deutsch)
Die sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) ist eine chronisch cholestatische Erkrankung der Gallengänge, die durch verschiedene Ereignisse ausgelöst werden kann. Es existieren unterschiedliche Formen der SSC, wobei die SSC-CIP (secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients) bei schwer erkrankten Patientinnen und Patienten oftmals im Rahmen eines akuten Auslöseereignisses wie Polytrauma, Sepsis oder nach großen Operationen mit Intensivaufenthalt auftritt. Die SSC-CIP verläuft deutlich aggressiver und protrahierter als andere SSC-Formen und insbesondere auch im Vergleich zur PSC.
Eine der bislang wichtigsten Annahmen zur Ätiopathogenese stellen ischämisch-hypoxische Gallengangläsionen dar, die oftmals bei schwer erkrankten und intensivmedizinisch therapierten Patientinnen und Patienten auftreten und zudem durch septische Krankheitsverläufe unterhalten werden können. Auch für die ITBL als morphologisches Korrelat einer SSC nach Lebertransplantation werden ischämische Prozesse als Auslöser diskutiert.
Diagnostisch stellt die ERC die wichtigste diagnostische und therapeutische Modalität der SSC dar. Die ERC bietet neben bildgebender Darstellung zugleich die Möglichkeit, therapeutisch am Gallengangsystem zu intervenieren. Typische Untersuchungsbefunde sind Sludge, Castformationen, Gallengangrarefizierungen, multiple Stenosierungen und prästenostische Dilatationen der Gallenwege.
Im Laufe der Erkrankung kommt es zu Komplikationen, die überwiegend durch die sich rasch entwickelnde sekundär biliäre Zirrhose bedingt sind.
Die Lebertransplantation ist bei manifester Zirrhose die einzige kurative Therapieoption.
Die weiteren Therapiemöglichkeiten sind begrenzt und basieren auf endoskopischen Therapiemaßnahmen wie Gallengangdilatationen, Stenteinlagen und Castextraktionen. Der Stellenwert der medikamentösen Behandlung der SSC wurde bislang nicht kontrolliert untersucht.
Um die Erkrankung in Zukunft besser verstehen und behandeln zu können, wurden in dieser Arbeit Überlebenszeitanalysen durchgeführt und prognostische Parameter analysiert, die mit höheren oder niedrigeren Überlebensraten assoziiert werden. So konnten das Vorhandensein biliärer Casts, ein MELD-Score ≥ 15 Punkte bei Erstdiagnose, ein CRP ≥ 8 mg/l bei Erstdiagnose und eine initiale Dialysepflichtigkeit als negative prognostische Faktoren identifiziert werden. Die endoskopische Dilatationstherapie sowie das weibliche Geschlecht waren mit einer längeren Überlebensdauer des Kollektivs vergesellschaftet.
Somit kann diese Arbeit einen Anhaltspunkt bieten, Vorhersagen über den Verlauf SSC-Erkrankter zu treffen. Hervorzuheben ist insbesondere der positive Effekt der endoskopischen Dilatationstherapie auf das transplantatfreie Überleben, was einen direkten Einfluss auf das Management der Patientinnen und Patienten mit SSC im klinischen Alltag haben kann.
Übersetzung der Zusammenfassung (Englisch)
Secondary sclerosing cholangitis (SSC) is a chronic cholestatic disease of the bile ducts that can be triggered by various events. Different forms of SSC exist, with SSC-CIP (secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients) occurring in severely ill patients, often in the context of an acute triggering event such as polytrauma, sepsis or after major surgeries with prolonged stay at ...
Übersetzung der Zusammenfassung (Englisch)
Secondary sclerosing cholangitis (SSC) is a chronic cholestatic disease of the bile ducts that can be triggered by various events. Different forms of SSC exist, with SSC-CIP (secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients) occurring in severely ill patients, often in the context of an acute triggering event such as polytrauma, sepsis or after major surgeries with prolonged stay at intensive care unit. SSC-CIP progresses more aggressively compared to other forms of SSC and especially when compared to primary sclerosing cholangitis (PSC).
One of the most important assumptions about the etiology and pathogenesis is ischemic-hypoxic bile duct lesions, which often occur in critically ill patients undergoing intensive care and can be exacerbated by septic disease courses. Ischemic processes are also discussed as triggers for ITBL (ischemic-type biliary lesions) as a morphological correlate of SSC after liver transplantation.
In terms of diagnostics, endoscopic retrograde cholangiography (ERC) is the most important diagnostic and therapeutic modality for SSC. ERC not only allows for imaging but also provides the opportunity for therapeutic intervention in the bile duct system. Typical findings include sludge, cast formations, bile duct rarefactions, multiple stenoses and prestenotic dilatations of the bile ducts.
As the disease progresses, complications primarily arise due to the rapidly developing secondary biliary cirrhosis. Liver transplantation is the only curative treatment option in the case of manifest cirrhosis. Other treatment options are limited and rely on endoscopic procedures such as bile duct dilatation, stent placement, and cast extractions. The role of pharmacological treatment for SSC has not yet been evaluated in randomized studies.
To better understand and treat the disease in the future, survival analyses were conducted in this study and prognostic parameters associated with higher or lower survival rates were identified. Factors such as the presence of biliary casts, MELD score ≥ 15 points at initial diagnosis, CRP ≥ 8 mg/l at initial diagnosis, and initial dialysis dependency were identified as negative prognostic factors. Endoscopic dilation therapy and the female gender were associated with prolonged transplant-free survival.
This study provides insights into predicting the course of SSC disease. Of particular note is the positive effect of endoscopic dilation therapy on transplant-free survival, which could have a direct impact on the management of SSC-patients in clinical practice.
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