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A polycystin-2 protein with modified channel properties leads to an increased diameter of renal tubules and to renal cysts

Grosch, Melanie ; Brunner, Katrin ; Ilyaskin, Alexandr V. ; Schober, Michael ; Staudner, Tobias ; Schmied, Denise ; Stumpp, Tina ; Schmidt, Kerstin N. ; Madej, M. Gregor ; Pessoa, Thaissa D. ; Othmen, Helga ; Kubitza, Marion ; Osten, Larissa ; de Vries, Uwe ; Mair, Magdalena M. ; Somlo, Stefan ; Moser, Markus ; Kunzelmann, Karl ; Ziegler, Christine ; Haerteis, Silke ; Korbmacher, Christoph ; Witzgall, Ralph



Zusammenfassung

Mutations in the PKD2 gene cause autosomal-dominant polycystic kidney disease but the physiological role of polycystin-2, the protein product of PKD2, remains elusive. Polycystin-2 belongs to the transient receptor potential (TRP) family of non-selective cation channels. To test the hypothesis that altered ion channel properties of polycystin-2 compromise its putative role in a control circuit ...

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