Häufig ist eine Enzephalitis erregerbedingt, neben HSV ist in Endemiegebieten v.a. FSME relevant. Des Weiteren sind auch autoimmune Enzephalitiden bedeutsam. Eine Unterscheidung in einem frühen klinischen Stadium ist herausfordernd. Da je nach Ätiologie unterschiedliche Therapien notwendig sind und ein früher Therapiebeginn in vielen Fällen für das Outcome entscheidend ist, ist auch eine frühe ...
Zusammenfassung (Deutsch)
Häufig ist eine Enzephalitis erregerbedingt, neben HSV ist in Endemiegebieten v.a. FSME relevant. Des Weiteren sind auch autoimmune Enzephalitiden bedeutsam. Eine Unterscheidung in einem frühen klinischen Stadium ist herausfordernd. Da je nach Ätiologie unterschiedliche Therapien notwendig sind und ein früher Therapiebeginn in vielen Fällen für das Outcome entscheidend ist, ist auch eine frühe Diagnosestellung von besonderer Bedeutung.
Deswegen wurde in dieser Arbeit untersucht, inwieweit sich Unterschiede zwischen viralen und autoimmunen Enzephalitiden sowie zwischen einzelnen viralen Erregern anhand von klinischen und liquordiagnostischen Befunden zeigen. Anhand dieser Daten wurde schließlich ein Score entwickelt, der im klinischen Alltag bei der Entscheidungsfindung unterstützen soll.
Hierfür wurden retrospektiv die Daten aller Patient:innen untersucht, die von 2004 bis 2020 an der neurologischen Klinik der Universität Regensburg mit der Diagnose einer gesicherten viralen (HSV, FSME, BoDV-1) bzw. antikörpervermittelten Enzephalitis in Behandlung waren. Aufgrund der geringen Fallzahl wurden bei BoDV-1 auch Patient:innen außerhalb des genannten Zeitraums bzw. von anderen Kliniken berücksichtigt. Insgesamt konnten 169 Patient:innen in die Untersuchung eingeschlossen werden. Davon hatten 120 eine Enzephalitis mit viraler Genese (82 FSME, 20 HSV, 18 BoDV-1) und 49 eine antikörpervermittelte Enzephalitis.
In Hinblick auf die klinische Symptomatik zeigte sich, dass Fieber und Kopfschmerzen signifikant häufiger bei viralen Enzephalitiden auftraten. Bezüglich des Auftretens von Fokalneurologischen Defiziten, einer Bewusstseinsstörung oder von epileptischen Anfällen ergaben sich keine relevanten Unterschiede.
Des Weiteren zeigten die Daten der Liquorbefunde, dass eine Pleozytose bei viralen Enzephalitiden in den allermeisten Fällen zu beobachten ist, bei den autoimmunen nur bei rund 50%. Bei Letzteren traten auch Liquorzellzahlen >100/µl nur in Ausnahmefällen auf. Allgemein waren die Liquorzellzahl, das Liquorlaktat und das Ausmaß der Blut-Hirn-Schrankenstörung bei den viralen Enzephalitiden im Median signifikant höher. Auch eine intrathekale IgM-Synthese war dort signifikant häufiger zu beobachten.
Zwischen den einzelnen viralen Entitäten konnten keine relevanten Unterschiede gezeigt werden.
Aus der Untersuchung ergibt sich somit, dass Fieber, Kopfschmerzen, eine Liquorleukozytenzahl >100/µl sowie erhöhte Liquorlaktatwerte, eine Blut-Hirnschrankenstörung (charakterisiert über den Liquor-Serum-Albumin-Quotienten) und eine intrathekale IgM-Synthese für eine erregerbedingte Enzephalitis und gegen eine autoimmune Enzephalitis sprechen. Anhand dieser sechs Parameter wurde ein Score entwickelt zur Abgrenzung dieser beiden Entitäten. Als sinnvoller Cut-Off-Wert wurde ein Wert von ≥2 festgelegt, ab dem primär an eine virale Enzephalitis gedacht werden sollte. In weiteren Untersuchungen muss dieser Score nun evaluiert werden.
Übersetzung der Zusammenfassung (Englisch)
Encephalitis is often caused by pathogens; in addition to HSV, TBE is particularly relevant in endemic areas. Autoimmune encephalitis is also significant. It is challenging to differentiate between these conditions at an early clinical stage. Since different therapies are necessary depending on the etiology and early initiation of therapy is crucial for the outcome in many cases, early diagnosis ...
Übersetzung der Zusammenfassung (Englisch)
Encephalitis is often caused by pathogens; in addition to HSV, TBE is particularly relevant in endemic areas. Autoimmune encephalitis is also significant. It is challenging to differentiate between these conditions at an early clinical stage. Since different therapies are necessary depending on the etiology and early initiation of therapy is crucial for the outcome in many cases, early diagnosis is also of particular importance.
This study therefore investigated the extent to which differences between viral and autoimmune encephalitis and between individual viral pathogens can be identified on the basis of clinical and cerebrospinal fluid diagnostic findings. Based on these data, a score was developed to support decision-making in everyday clinical practice.
To this end, the data of all patients who were treated at the Department of Neurology at the University of Regensburg between 2004 and 2020 with a confirmed diagnosis of viral (HSV, TBE, BoDV-1) or antibody-mediated encephalitis were retrospectively examined. Due to the small number of cases, patients outside the specified period or from other clinics were also included for BoDV-1.A total of 169 patients were included in the study. Of these, 120 had encephalitis of viral origin (82 TBE, 20 HSV, 18 BoDV-1) and 49 had antibody-mediated encephalitis.
In terms of clinical symptoms, fever and headaches occurred significantly more frequently in viral encephalitis. There were no relevant differences in the occurrence of focal neurological deficits, impaired consciousness, or epileptic seizures.
Furthermore, the cerebrospinal fluid findings showed that pleocytosis is observed in the vast majority of cases of viral encephalitis, but only in around 50% of autoimmune cases. In the latter, cerebrospinal fluid cell counts >100/µl also occurred only in exceptional cases. In general, the median cerebrospinal fluid cell count, cerebrospinal fluid lactate, and extent of blood-brain barrier disruption were significantly higher in viral encephalitis. Intrathecal IgM synthesis was also observed significantly more frequently in viral encephalitis.
No relevant differences were found between the individual viral entities.
The study thus shows that fever, headaches, a cerebrospinal fluid leukocyte count >100/µl, elevated cerebrospinal fluid lactate levels, blood-brain barrier dysfunction (characterized by the cerebrospinal fluid-serum albumin ratio), and intrathecal IgM synthesis are indicative of pathogen-induced encephalitis and not autoimmune encephalitis. Based on these six parameters, a score was developed to distinguish between these two entities. A value of ≥2 was determined to be a useful cut-off value, above which viral encephalitis should be considered first. This score must now be evaluated in further studies.
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